Уютный сайт о здоровье

Болезнь королей: причины, типы и основные симптомы гемофилии

Болезнь королей: причины, типы и основные симптомы гемофилии

Гемофилия – это группа наследственных заболеваний, при которых кровь не сворачивается должным образом. Гемофилия также часто называется «болезнью королей» из-за того, что это заболевание было достаточно распространено в царских и королевских семьях.

Вам будет интересно: Болезнь легионеров: 10 признаков легионеллёза

Человек, страдающий от гемофилии, может испытывать спонтанные кровотечения или кровотечения от травм, при которых кровь не сворачивается в течение долгого периода времени. Эти нарушения связаны с дефектами в кровеносных сосудах, механизме коагуляции крови и тромбоцитах.

Типы гемофилии

Существует два основных типа гемофилии: тип А и тип В. Гемофилия типа А вызвана дефицитом плазменных факторов свертывания VIII, в то время как тип В обусловлен дефицитом факторов IX. Клинически эти типы почти идентичны и характеризуются спонтанными кровотечениями и сильными внутренними и внешними кровотечениями после травмы или оперативного вмешательства. Повторные эпизоды кровотечения могут причинить необратимый урон суставам и мускулам.

Вам будет интересно: Мифы и факты: все, что вам нужно знать о холестерине

Симптомы гемофилии

Примерно 1 из 5 000 мужчин рождается с гемофилией типа А, и 1 из 30 000 – с гемофилией типа В. Состояние обычно затрагивает мужчин, однако в очень редких случаях гемофилия может встречаться и у женщин.

Примерно у трети пациентов с гемофилией нет семейной истории заболевания.

Симптомы гемофилии

Симптомы гемофилии варьируются в зависимости от степени дефицита фактора свертывания крови (фактора коагуляции), а также зависят от характера травмы. В зависимости от количества факторов свертывания крови различают три степени заболевания:

  • Легкая форма: наличие более 5% фактора свертывания в крови;
  • Средняя форма: наличие 1-5% фактора свертывания;
  • Тяжелая форма: менее 1 5 фактора свертывания.

Легкая гемофилия

Люди с унаследованной легкой формой гемофилии могут не иметь никаких симптомов до тех пор, пока не случится какая-либо серьезная травма или оперативное вмешательство.

Умеренная гемофилия

Симптомы гемофилии

Вам будет интересно: 10 основных причин пониженных тромбоцитов в крови

Умеренная гемофилия легко обнаруживается еще в детском возрасте. Дети, страдающие от этого заболевания, легко получают синяки. Внутренние кровотечения, особенно в области суставов, также характерны для этого типа заболевания. Кровотечения, возникающие внутри суставов, обычно называются суставным кровоизлиянием. Симптомы такого кровотечения включают:

  • Чувство покалывания в суставе;
  • Боль в суставе;
  • Раздражение в области сустава.

Если состояние не лечить, оно может стать причиной потери подвижности сустава. Любое хирургическое вмешательство, стоматологическая процедура или травма приведут к длительному кровотечение у человека с умеренной гемофилией.

Тяжелая гемофилия

Симптомы тяжелой гемофилии аналогичны симптомам умеренной формы, однако они встречаются чаще и обычно более интенсивны. У ребенка с тяжелой гемофилией часто возникают кровотечения без каких-либо видимых причин. Такие кровотечения называются спонтанными. В раннем детстве у ребенка с тяжелой формой заболевания могут возникать сильные носовые кровотечения или спонтанные синяки, особенно в области ног.

Симптомы кровотечения этого типа могут включать:

  • Крупные кровоизлияния и синяки;
  • Боль и припухлость суставов;
  • Кровь в кале и моче;
  • Необъяснимые носовые кровотечения;
  • Необъяснимая кровоточивость десен.

Другие статьи

Симптомы внутреннего кровотечения

9 опасных признаков внутреннего кровотечения

Решена проблема кровотечений, вызванных приемом антикоагулянтов

Добавить комментарий

Войти через Ваше имя
Пожалуйста, укажите ваше имя
Электронная почта
Пожалуйста, укажите ваш e-mail
Комментарий
Пожалуйста, оставьте комментарий

наверх
Данная информация предоставлена
с ознакомительной целью.
Не занимайтесь самолечением
Яндекс.Метрика
bigmir)net TOP 100