Уютный сайт о здоровье

Цитопения

Цитопения — уменьшение по сравнению с нормой содержания клеток определенного вида в крови. Наиболее частым в клинической практике является изолированное уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). В зависимости от подавления эритроидного, миелоидного и тромбоцитарного ростков кроветворения различают 2- и 3-ростковую цитопению. Сниженное содержание всех форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов) называется панцитопенией.

Клиническая характеристика

Клиническая картина цитопении определяется степенью поражения различных ростков кроветворения и, соответственно, глубиной тромбоцитопении (петехиальная и синячковая кровоточивость, кровотечение со слизистых оболочек), лейкопении (частая инфекция, стоматит, ангина, некротическая энтеропатия, фурункулез) и анемии в различных сочетаниях. Анемические жалобы в дебюте заболевания обычно достаточно редки в связи с медленным снижением гемоглобина и постепенной адаптацией пациента, кроме случаев цитопении, вызванных гемолизом, когда анемия развивается быстро.

Патофизиология

Уменьшение содержания форменных элементов в крови связано с их интенсивным разрушением в кровеносном русле и/или подавлением костномозгового кроветворения.

Причиной разрушения клеток крови может быть:

  • иммунный конфликт (гемолитический криз при аутоиммунной гемолитической анемии);
  • интенсивная их секвестрация в увеличенной селезенке (гиперспленизм);
  • появление патологического клона клеток, легко разрушающихся в кровеносном русле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
  • Уменьшение продукции клеток крови связано с подавлением кроветворения, обусловленным:
  • разрушением кроветворных клеток-предшественниц под действием токсинов;
  • замещением нормальной кроветворной ткани опухолью, развившейся или как результат мутации кроветворной клетки-предшественницы на разных этапах дифференцировки, или как метастатический процесс;
  • измененной чувствительностью клеток опухолевого клона к ростовым факторам;
  • подавлением пролиферации и дифференцировки нормальных клеток костного мозга в связи с измененным синтезом ростовых факторов.

При В12— и фолиеводефицитной анемии цитопения связана с нарушением синтеза ДНК и замедлением деления всех типов клеток.

Цитопения чаще всего является симптомом гематологических заболеваний и практически никогда не бывает случайной находкой при скрининговом обследовании.

Причины цитопении

  1. Заболевания, связанные с вытеснением нормального кроветворения:
    1. острый лейкоз;
    2. бластный криз хронического миелолейкоза;
    3. множественная миелома;
    4. лимфосаркома;
    5. лимфогранулематоз;
    6. миелофиброз;
    7. метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях.
  2. Заболевания, связанные с вытеснением и подавлением кроветворения:
    1. апластическая анемия;
    2. анемия Фанкони;
    3. миелодиспластический синдром.
  3. Заболевания, вызывающие изменение синтеза ростовых факторов и цитокинов:
    1. цитомегаловирусная инфекция;
    2. инфекционный мононуклеоз.
  4. Инфильтративные заболевания:
    1. болезнь Ниманна-Пика;
    2. болезнь Леттерера-Сиве.
  5. В12-дефицитная анемия.
  6. Прием лекарственных препаратов:
    1. антиметаболитов;
    2. алкилирующих агентов;
    3. противоопухолевых антибиотиков;
    4. растительных алкалоидов.
  7. Инфекционные заболевания:
    1. милиарный туберкулез;
    2. лейшманиоз;
    3. бруцеллез;
    4. сифилис.
  8. Заболевания, связанные с разрушением клеток в кровеносном русле:
    1. аутоиммунная гемолитическая анемия;
    2. системная красная волчанка;
    3. пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
    4. заболевания, сопровождающиеся спленомегалией.

Дифференциальная диагностика

В связи с тем, что клиническая картина цитопении при всем многообразии ее причин однотипна, а основной причиной цитопении служит неэффективность гемопоэза, говорить о дифференциальной диагностике по клиническим проявлениям заболеваний невозможно. Исключение представляет цитопения, связанная с разрушением клеток крови в кровеносном русле, т.е. заболевания, протекающие со спленомегалией, и случаи острого иммунного гемолиза, для которого характерны лихорадка, резкая слабость, бледность и желтушность кожных покровов.

При системной красной волчанке цитопения достаточно редко является единственным признаком. Чаще она развивается уже на фоне артралгии, васкулита, нефрита, фотосенсибилизации, полисерозита.

Подозрение о пернициозной анемии как причине цитопении может возникнуть при обнаружении глоссита, жалоб пациента на нарушение чувствительности и покалывание в кончиках пальцев (фуникулярный миелоз). Диагноз подтверждается резко выраженным анизоцитозом нормо- или гиперхромных эритроцитов, появлением в крови мелких осколков (шизоцитов) наряду с очень крупными (до 12 мкм) мегалоцитами, а также резким пойкилоцитозом, гиперхромной, реже нормохромной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. В костном мозге на фоне резкого раздражения эритроидного ростка — преобладание мегалобластов.

Пункцию костного мозга для подтверждения дефицита витамина В12 следует выполнить до его назначения даже в виде поливитаминных препаратов. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное — в костном мозге наряду с мегалобластоподобными клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты.

Цитопения, обнаруженная при обследовании, проводимом в связи с прогрессирующей слабостью, потливостью, лихорадкой, лимфаденопатией, скорее всего связана с лимфопролиферативным заболеванием (лимфогранулематоз, лимфосаркома). Но в этих случаях только на основании жалоб пациента и данных осмотра невозможно исключить острый лимфобластный или острый миеломонобластный лейкоз.

В основном дифференциальная диагностика цитопении базируется на исследовании костномозгового кроветворения. Гипоплазию и аплазию кроветворения, так же как и метастатическое поражение костного мозга, можно диагностировать только после гистологического исследования трепанобиоптата, в котором жировой костный мозг преобладает над деятельным или обнаруживаются пласты атипичных клеток. Предположения об уменьшении клеточности костного мозга на основании исследования пунктата костного мозга недоказательны в связи с возможным разведением пунктата периферической кровью.

Трехростковая цитопения (анемия, грануло- и тромбоцитопения) и аплазия кроветворения (преобладание жирового костного мозга над деятельным в трепанобиоптате) являются основными критериями диагностики апластической анемии.

Добавить комментарий

Войти через Ваше имя
Пожалуйста, укажите ваше имя
Электронная почта
Пожалуйста, укажите ваш e-mail
Комментарий
Пожалуйста, оставьте комментарий

наверх
Данная информация предоставлена
с ознакомительной целью.
Не занимайтесь самолечением
Яндекс.Метрика
bigmir)net TOP 100