Уютный сайт о здоровье

Буллезный эпидермолиз: симптомы и лечение

Буллезный эпидермолиз: симптомы и лечение

Буллезный эпидермолиз – это группа заболеваний, которые сопровождаются образованием пузырей и эрозий на кожных покровах и слизистых оболочках, а также чрезмерной ранимостью и чувствительностью к механическому воздействию. В общей сложности выделяют более 30 различных подтипов этой патологии. Распространенность различных типов буллезного эпидермолиза варьирует от 1:30 000 до 1:100 0000 населения.

Читайте также: Буллезный эпидермолиз: основные проявления

Причины буллезного эпидермолиза

Буллезный эпидермолиз – это генетически детерминированная патология. Тип наследования – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. При этом различные формы патологий вызываются мутациями в различных генах:

  • Простой буллезный эпидермолиз обусловлен мутациями генов KRT5 и KRT14, однако, по данным врачей-генетиков, нарушением структуры этих генов объясняется только 75% случаев
  • Причиной развития пограничного буллезного эпидермолиза – являются мутации в генах LAMB3, LAMA3
  • Дистрофический тип буллезного эпидермолиза обусловлен мутациями в гене COL7A1.

Буллезный эпидермолиз

Симптомы буллезного эпидермолиза

Несмотря на наличие разных форм буллезного эпидермолиза, для них можно выделить ряд наиболее характерных, общих симптомов. К таковым относятся:

  • Формирование эрозий и пузырей в ответ на механическое воздействие.
  • Гиперкератоз.
  • Нарушение пигментации кожных покровов.
  • Чрезмерная сухость кожи.
  • Недоразвитие зубной эмали и обусловленный этим кариес.
  • Образование рубцов, глубоких шрамов на месте эрозий и булл.
  • Обезвоживание.

Читайте также: Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Лечение буллезного эпидермолиза

Специфической терапии буллезного эпидермолиза не существует. Лечебная тактика в большинстве случаев сводятся к предупреждению развития осложнений и уменьшению выраженности пузырьков и эрозий. Чаще всего терапевтическая программа включает в себя:

  • Глюкокортикостероиды – преднизолон.
  • Обработку эрозий и пузырьков антисептиками, глеомиционовой мазью.
  • Хирургическое вскрытие пузырей.
  • При необходимости – антибактериальные средства.
  • Ультрафиолетовое облучение.

Добавить комментарий

Войти через Ваше имя
Пожалуйста, укажите ваше имя
Электронная почта
Пожалуйста, укажите ваш e-mail
Комментарий
Пожалуйста, оставьте комментарий

наверх
Данная информация предоставлена
с ознакомительной целью.
Не занимайтесь самолечением
Яндекс.Метрика
bigmir)net TOP 100