Уютный сайт о здоровье

  • uk
  • ru

Болезнь Бехчета: механизм развития, симптомы, подходы к лечению

Болезнь Бехчета: механизм развития, симптомы, подходы к лечению

Болезнь Бехчета — это системное воспаление кровеносных сосудов, характеризующееся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов.

Первичные симптомы болезни Бехчета встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет (чаще встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет), хотя наблюдаются и у детей.

Почему возникает болезнь Бехчета?

Точные причины развития болезни Бехчета не выяснены. Учеными выделяются несколько вероятных механизмов формирования этого вида системного васкулита:

  • Наследственная предрасположенность. Определенную роль в развитии патологии играет генетическая составляющая. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Также это доказывается наличием у больных антигена HLA-B51 и нарушениями гена, контролирующего синтез фактора некроза опухоли.
  • Инфекции и токсические факторы. С точки зрения ученых, в развитии болезни Бехчета могут играть важную роль патогенные стрептококки и вирусы простого герпеса, например – хроническая ангина, вызванная β-гемолитическими стрептококками.
  • Аутоиммунные нарушения: у пациентов с болезнью Бехчета определяются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, а также отмечается угнетение специфического и неспецифического звеньев иммунитета.
  • Алкоголь. Считается, что болезнь Бехчета провоцируется регулярным (ежедневным) приемом алкоголя в течение 3-5 лет.

Какие симптомы болезни Бехчета?

Для болезни Бехчета характерны разнообразные симптомы и поражения различных органов и систем. Наиболее часто при этой патологии возникают:

  • Поражение слизистых оболочек ротовой полости. На губах, небе, языке, деснах, слизистой щек появляются мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых ранок (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.
  • Поражение половых органов. Генитальные язвы локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин — на слизистой вульвы и влагалища. Как правило, они болезненные и, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.
  • Офтальмологические симптомы. Симптомы со стороны органов зрения появляются через несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего воспаления радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока, увеита (воспаление сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительные изменения слизистой оболочки), кератита (воспаление роговицы). Пациенты отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманивание зрения, повышенную светочувствительность.
  • Поражение кожи. Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулит, подногтевые панариции.
  • Патологии суставов. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются поражения голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов.
  • Повреждения внутренних сосудов. Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, магистральных артерий.
  • Патологии ЦНС. При этом заболевании возможно развитие менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов (потери мышечной силы и чувствительности на всех конечностях или только «правых» или «левых» отделах соответственно).
  • Поражение внутренних органов. У пациентов с болезнью Бехчета наблюдаются поражения желудочно-кишечного тракта (тошнота, понос, энтерит, колит), сердца (перикардит, миокардит, эндокардит), легких (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).Системний васкуліт

Диагностика болезни Бехчета

Диагноз болезни Бехчета устанавливается на основе имеющихся характерных клинических симптомов и их сочетания. В большинстве случаев, для подтверждения предварительного диагноза и исключения других заболеваний, дополнительно проводятся следующие методы диагностики:

  • Патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета через 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развиваются признаки реактивного воспаления.
  • Общий клинический и биохимический анализы крови: при болезни Бехчета первый показывает умеренную анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоид. Коагулограмма позволяет выявить повышение активности факторов свертывания крови.
  • Иммунологические тесты: выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание уровня ЦИК, компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии, основу которой составляют фармакотерапевтические средства. В большинстве случаев в программу лечения входят:

  • Медикаменты. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин). При неэффективности стартовой терапии, к ней добавляют цитостатики (хлорамбуцил, циклофосфан).
  • Экстракорпоральная терапия — плазмаферез, гемособрция, ультрафиолетовое облучение крови (УФОК) и внутривенное лазерное облучение крови (ВЛОК), которые обладают иммуномодулирующим действием.
  • Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает: полоскание рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальные введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона.

Источники информации:

  1. https://doi.org/10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x
  2. https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2012.05804.x
  3. https://doi.org/10.1002/9781118441213.rtd0049

Добавить комментарий

Войти через Ваше имя
Пожалуйста, укажите ваше имя
Электронная почта
Пожалуйста, укажите ваш e-mail
Комментарий
Пожалуйста, оставьте комментарий

наверх
Данная информация предоставлена
с ознакомительной целью.
Не занимайтесь самолечением
Яндекс.Метрика
bigmir)net TOP 100