Уютный сайт о здоровье

  • uk
  • ru

Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, основные симптомы, возможности лечения

Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, основные симптомы, возможности лечения

Болезнь Иценко-Кушинга – эндокринное заболевание, связанное с гиперпродукцией гипофизом или аденомой этой железы адренокортикотропного гормона (АКТГ), что приводит к эндогенному гиперкортицизму и соответствующим клиническим проявлениям.

Заболевание чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет, однако встречается среди детей и людей старше 50 лет. Женщины болеют в 5 раз чаще, чем мужчины. Показатель заболеваемости для болезни Иценко-Кушинга составляет примерно 2,0-2,2 на 1 млн населения в год. При тяжелой форме болезни без лечения продолжительность жизни не превышает 5-7 лет.

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга может быть обусловлена ​​различными факторами, влияющими на синтез АКТГ. Чаще всего ее связывают со следующими заболеваниями и патологическими изменениями:

  • Непосредственное повреждение гипофиза. Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев обусловлено наличием аденомы гипофиза, которая усиливает синтез АКТГ.
  • Поражения ЦНС. Реже эту болезнь провоцируют энцефалиты, арахноидиты, менингиты, черепно-мозговые травмы, интоксикации.
  • Гормональный дисбаланс. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Какие клинические признаки болезни Иценко-Кушинга?

Симптомы болезни Иценко-Кушинга разнообразны. Они обусловлены нарушением работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, а также белкового, углеводного и водно-солевого обмена. К наиболее типичным признакам этой патологии относятся:

  • Ожирение. При заболевании наблюдается перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу – жир накапливается в области лица (лунообразное лицо), шеи, туловища, живота.
  • Артериальная гипертензия. Ранний и стойкий симптом, который отмечается у 90% больных. При этом повышается и систолическое и диастолическое артериальное давление.
  • Атрофия кожи (стероидная дерматопатия). У пациентов кожа становится сухой на ощупь, из нее могут выпадать волосы. Вследствие просвечивания капилляров через дерму наблюдается выраженный сосудистый рисунок на груди, конечностях, цианотичный оттенок кожи груди, спины, лица. Растяжки (соединительнотканные полосы растяжения) широкие, красно-фиолетовые, располагаются на груди, животе, внутренней поверхности плеч, бедер, в области грудных желез.
  • Нарушение работы сердца. Кардиопатия проявляется тахикардией, аритмиями. Быстро развивается недостаточность кровообращения – присоединяются одышка, отеки, увеличение печени.
  • Стероидная миопатия. При болезни Иценко-Кушинга часто наблюдается выраженная мышечная слабость, возможна атрофия мышц, особенно в области конечностей.
  • Остеопороз. Поздний симптом, выраженность которого зависит от тяжести заболевания. Остеопороз проявляется болью в костях, спонтанными компрессионными переломами грудных и поясничных позвонков, ребер, грудины, костей черепа. Компрессионные переломы позвонков могут возникать при незначительной физической нагрузке или травме, и нередко даже без видимых причин.
  • Нарушение половой функции. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, задержка полового созревания, бесплодие, вирильний синдром (гипертрихоз, рост волос на верхней губе, подбородке, груди, спине, конечностях, по белой линии живота, атрофия молочных желез, акне и т.д.). У мужчин снижается либидо, развивается импотенция.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных появляются раздражительность, ухудшение памяти и сна, забывчивость, снижение интереса к окружающей среде, склонность к депрессии и ипохондрии.

Что входит в диагностику болезни Иценко-Кушинга?

Установления диагноза болезни Иценко-Кушинга предполагает наличие специфических клинических изменений и соответствующих результатов лабораторной и инструментальной диагностики. Последние, как правило, имеют решающее значение в процессе диагностики и выбора тактики лечения пациента. Наиболее важными дополнительными исследованиями при подозрении на эту патологию являются:

  • Биохимический анализ крови. Как правило, отмечаются следующие изменения: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы.
  • Определение гормонального баланса. У пациентов с болезнью Иценко-Кушинга определяются высокие уровни кортизола, АКТГ, ренина в крови. Кроме этого, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола с мочой.
  • Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография ЦНС. С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются морфологические изменения гипофиза. КТ и МРТ головного мозга с введением контраста позволяет выявить микроаденомы (в 50-75% случаев).
  • Исследование надпочечников (УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга демонстрирует двустороннюю гиперплазию надпочечников.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Основная цель лечения болезни Иценко-Кушинга – нормализовать гормональный баланс в организме, стабилизировать работу гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Для этого могут применяться: медикаментозная и лучевая терапия или хирургическое лечение, а также их сочетания. Несколько подробнее рассмотрим каждый из пунктов:

  • Медикаментозная терапия применяется на начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме них могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках (хлотадин). Также проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.
  • Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные, свидетельствующие о наличии опухоли гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов.
  • Хирургическое лечение. При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников, требует в пожизненной заместительной терапии ГКС и минералокортикоидами. Также, при наличии аденомы гипофиза, проводится ее удаления доступным путем.

Источники информации:

  1. http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(06)68699-6/abstract
  2. https://rae-org.ru/system/files/documents/pdf/kr84_bolezn_icenko-kushinga.pdf
  3. https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/rec_bik_2014_1.pdf

ДРУГИЕ СТАТЬИ

Кортизол

Гиперкортицизм: причины, основные проявления, методы диагностики и лечения

Добавить комментарий

Войти через Ваше имя
Пожалуйста, укажите ваше имя
Электронная почта
Пожалуйста, укажите ваш e-mail
Комментарий
Пожалуйста, оставьте комментарий

наверх
Данная информация предоставлена
с ознакомительной целью.
Не занимайтесь самолечением
Яндекс.Метрика
bigmir)net TOP 100