Буллезный эпидермолиз: основные проявления
Буллезный эпидермолиз – это наследственная патология, при которой повышается ранимость кожных покровов. Распространенность болезни составляет 1:30000 — 1:1000000. Кожу человека с буллезным эпидермолизом часто сравнивают с крыльями бабочки. Качество жизни пациентов при тяжелом течении резко снижается.
Читайте также: О каких проблемах со здоровьем может рассказать ваша кожа?
Клинические проявления локализованной формы буллезного эпидермолиза включают:
- Образование эрозивных дефектов и пузырей при малейшем механическом повреждении кожи.
- После заживления пузырьков и эрозий на поверхности кожных покровов формируется зона гиперкератоза.
- Появления участков гиперпигментации.
- Поражение слизистых оболочек.
Симптомы пограничной формы заболевания:
- Симметричное расположение патологических элементов.
- Множественные пузырьки и эрозии.
- Гипоплазия эмали, которая приводит к развитию кариеса.
- Поражение суставов, почек.
- Выпадение волос в зоне рубцовых изменений.
- Потеря ногтей.
Читайте также: 5 факторов, уничтожающих иммунитет кожи
При дистрофическом варианте патологии в патологический процесс вовлечены обширные участки кожи. Аутосомно-доминантный тип наследования отличается доброкачественным течением. В свою очередь при рецессивном типе поражаются суставы, возникают множественные шрамы. Высока вероятность злокачественного перерождения клеток.
