Буллезный эпидермолиз: основные проявления

Буллезный эпидермолиз – это наследственная патология, при которой повышается ранимость кожных покровов. Распространенность болезни составляет 1:30000 – 1:1000000. Кожу человека с буллезным эпидермолизом часто сравнивают  с крыльями бабочки. Качество жизни пациентов при тяжелом течении резко снижается.

Читайте также: О каких проблемах со здоровьем может рассказать ваша кожа?

Клинические проявления локализованной формы буллезного эпидермолиза включают:

• Образование эрозивных дефектов и пузырей при малейшем механическом повреждении кожи.
• После заживления пузырьков и эрозий на поверхности кожных покровов формируется зона гиперкератоза.
• Появления участков гиперпигментации.
• Поражение слизистых оболочек.

Симптомы пограничной формы заболевания:

• Симметричное расположение патологических элементов.
• Множественные пузырьки и эрозии.
• Гипоплазия эмали, которая приводит к развитию кариеса.
• Поражение суставов, почек.
• Выпадение волос в зоне рубцовых изменений.
• Потеря ногтей.

Читайте также: 5 факторов, уничтожающих иммунитет кожи

При дистрофическом варианте патологии в патологический процесс вовлечены обширные участки кожи. Аутосомно-доминантный тип наследования отличается доброкачественным течением. В свою очередь при рецессивном типе поражаются суставы, возникают множественные шрамы. Высока вероятность злокачественного перерождения клеток.