Уютный сайт о здоровье

  • uk
  • ru

Миастения: причины развития, ключевые признаки, тактика лечения

Миастения: причины развития, ключевые признаки, тактика лечения

Миастения гравис (от греч. Μύς – «мышца» и ἀσθένεια – «слабость») – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое клинически характеризуется патологической слабостью и утомляемостью скелетных мышц.

Показатель заболеваемости для миастении составляет 6-7 человек на 100 тыс. населения. При этом женщины болеют в три раза чаще мужчин. Наибольшее количество случаев наблюдается среди людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может возникать в любом возрасте или быть врожденной.

Почему возникает миастения?

Этиология и патогенез миастении окончательно не определены. В современной медицине она расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц ключевое значение придают блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений (синапсов) аутоантителами.

Врожденная миастения является следствием генетической мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать. Приобретенная форма заболевания встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Ученые выделяют несколько факторов, связанных с развитием приобретенной миастении. К ним относятся:

  • Поражение тимуса. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы – тимомегалии.
  • Аутоиммунные заболевания, среди которых чаще всего выделяют дерматомиозит и склеродермию.
  • Онкологические заболевания. Достаточно часто миастению связывают с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже – легких, печени и др.

Какие признаки миастении?

Клинические проявления миастении очень вариабельны и зависят от степени тяжести мышечной слабости. В общем все признаки патологии целесообразно сгруппировать в следующие категории:

  • Глазные симптомы. Часто первым признаком становится опущение века – птоз, характеризующийся асимметрией, динамичностью течение суток (уменьшается утром и после отдыха, нарастает при физической или зрительной нагрузке, преимущественно во второй половине дня). Опущение век усиливается при фиксации взгляда и движениях глазными яблоками в стороны, а также после физической нагрузки. Также часто возникает диплопия (двоение в глазах). При миастении этот симптом усиливается при зрительной и физической нагрузке, на ярком свету, во второй половине дня и уменьшается после отдыха с закрытыми глазами и утром.
  • Мышечные симптомы. В первую очередь возникает мимическая слабость. Она более выражена в верхней половине лица – в круговых мышцах глаз, усиливается при повторном зажмуривании и общей физической нагрузке. Вследствие слабости круговой мышцы рта наблюдают невозможность надувания щек, реже возникает «поперечная улыбка». Бульбарный синдром характеризуется нарушениями глотания (захлебывание, попадание жидкой пищи в носовые ходы), гнусавостью, реже – охрипшим голосом. Бульбарные нарушения также имеют динамичный характер: усиливаются при речевой, общей физической нагрузке, во время приема пищи (особенно при употреблении горячих блюд), уменьшаются после отдыха. Кроме этого, может возникать слабость жевательных мышц, мышц туловища, шеи и конечностей.
  • Дыхательные нарушения при миастении связаны с несколькими причинами: ослаблением межреберных мышц, диафрагмы, реже – с западанием надгортанника вследствие ослабления мышц гортани. Эти изменения сопровождаются осложнением вдоха, ослаблением кашлевого толчка, скоплением густой, вязкой слюны, которую невозможно проглотить.

Какие исследования подтверждают диагноз миастении?

Диагноз миастении устанавливают на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинестеразными препаратами, электромиографического обследования. Несколько подробнее остановимся на каждом пункте:

  • Анамнез. При опросе пациента обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, их связь с нагрузками, наличие частичных или полных ремиссий.
  • Проба с антихолинестеразными препаратами (прозерином, калимином). Положительной пробу считают при восстановлении мышечной силы с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений в течение 30-40 минут после введения препарата.
  • Электромиография (ЭМГ) проводится дважды: до введения антихолинэстеразных препаратов и через час после этого. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированной мышцы или нерва.
  • Определение антител. Выявление анти-АХ-аутоантител в сыворотке крови больных, позволяет с вероятностью до 80% подтвердить диагноз.

В диагностически сложных случаях, в качестве дополнительных методов обследования, назначают биопсию мышц с целью исключения непосредственного повреждения скелетной мускулатуры, а также компьютерную томографию (КТ) средостения, что дает возможность оценить состояние вилочковой железы.

Какие возможности лечения миастении?

Лечение миастении зависит от течения заболевания, имеющихся изменений в организме человека и индивидуальных особенностей. Терапевтическая тактика может предусматривать как оперативное лечение, так и медикаментозную терапию. Последняя включает следующие группы препаратов:

  • Антихолинэстеразные средства, уже ранее упомянутые прозерин, калимин и др. Обычно применяют один препарат, поскольку комбинации антихолинэстеразных средств могут привести к холинергическому кризу.
  • Глюкокортикоиды (преднизолон). ГКС-терапию проводят на фоне употребления антихолинэстеразных препаратов, но при этом появляется необходимость значительного уменьшения их дозировки для предотвращения холинергического криза. Кроме этого, больные должны принимать препараты калия, поскольку ГКС усиливают его выведение из организма.
  • Анаболические стероиды. Могут быть методом выбора в лечении миастении при неадекватности или непереносимости других средств консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии. Препаратом выбора является ретаболил.
  • Иммунодепрессивная терапия. Ее применяют при неэффективности антихолинэстеразных препаратов и ГКС, у пожилых людей с острой формой миастении, которым противопоказана тимэктомия. Препаратами выбора являются азатиоприн, метотрексат.

Кроме консервативного лечения, при выявлении изменений со стороны тимуса, может проводиться радиотерапия и оперативное лечение:

  • Лучевая терапия. Назначается с целью подавления функции вилочковой железы. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами или при наличии противопоказаний к хирургическому лечению.
  • Хирургическое лечение. Удаление вилочковой железы – широко распространенный и эффективный метод лечения миастении. Операция целесообразна лишь при относительно непродолжительном течении заболевания (8-10 лет), у больных возрастом не старше 50-60 лет.

Источники информации:

  1. https://mir.ismu.baikal.ru/src/downloads/6025ddb9_uchebnoe_posobie_miasteniya.pdf
  2. http://ulgb3.ru/doc/211218_10-53.pdf
  3. https://www.researchgate.net/publication/324977672_CLINICAL_AND_NEUROLOGICAL_CRITERIA_FOR_THE_DIAGNOSISOF_MYASTHENIA_GRAVIS

ДРУГИЕ СТАТЬИ

Гіперкінези

Хорея Гентингтона: этиология, клинические проявления, методы терапии

Час

Ученые объяснили, как мозг меняет наше восприятие времени

Головний біль

Лечение зеленым светом может помочь при мигрени

Добавить комментарий

Войти через Ваше имя
Пожалуйста, укажите ваше имя
Электронная почта
Пожалуйста, укажите ваш e-mail
Комментарий
Пожалуйста, оставьте комментарий

наверх
Данная информация предоставлена
с ознакомительной целью.
Не занимайтесь самолечением
Яндекс.Метрика
bigmir)net TOP 100